La demencia por cuerpos de Lewy

Hay varios tipos de demencia degenerativa y la demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es el segundo más común, después de la enfermedad de Alzheimer. Aproximadamente representa del 10 al 20 de porciento de las demencias, muy por detrás del Alzheimer, o de las de origen vascular. Se produce cuando los depósitos de proteínas, conocidos como cuerpos de Lewy, se desarrollan en las células nerviosas de las regiones cerebrales que están implicadas en los procesos de pensamiento, memoria y movimiento.

Si bien es una patología común, que ganó notoriedad cuando se supo que era la causa del deterioro cognitivo del actor estadounidense ya fallecido Robin Williams, aún es poco conocida. Se calcula que afecta al 1% de las personas mayores de 65 años, y por millón de personas afectaría a unos 1.600 o 1.700 pacientes cada año. Eso supone que en España podría haber alrededor de 70.000 personas que padecen dicha enfermedad cada año. Aunque en la actualidad no hay estudios poblacionales de la demencia por cuerpos de Lewy, se calcula que podría constituir entre el 10 y el 36% de las demencias.

Causas

La edad es el mayor factor de riesgo para sufrir la demencia por cuerpos de Lewy, pues la mayoría de las personas que desarrollan esta enfermedad tiene más de 50 años. Además, las personas con antecedentes familiares también tienen más probabilidad de sufrirla y la afección es ligeramente mayor en hombres que en mujeres.

Como comentamos antes, este tipo de demencia se desarrolla cuando los depósitos de proteína conocidos como cuerpos de Lewy se acumulan en las partes del cerebro que controlan procesos como la memoria, el pensamiento o las habilidades motoras. Se trata de depósitos anormales de proteína alfa-sinucleína. Sin embargo, la razón de la formación de estos depósitos todavía hoy es desconocida. 

Esta acumulación de proteína también se presenta en otras enfermedades como el Alzheimer. Aunque ambas demencias causan el mismo tipo de cambios en el cerebro y acaban provocando los mismos síntomas, la diferencia está en el momento en el que empiezan los síntomas cognitivos y del movimiento. Las dos 

patologías provocan problemas muy similares relacionados con la capacidad de pensar. Sin embargo, la DCL, con el tiempo, causa otros trastornos relacionados con el movimiento, alucinaciones visuales e incluso ciertos problemas de sueño. Además, produce más problemas con las actividades mentales que con la memoria, donde afecta más la enfermedad de Alzheimer. 

Síntomas

Precisamente, son varios los signos y síntomas que alertan si una persona puede sufrir demencia por cuerpos de Lewy. Aunque no se dan todos en cada uno de los pacientes, los principales suelen ser los siguientes:

• Alucinaciones visuales. Uno de los primeros síntomas, que se suele repetir a menudo, son las alucinaciones, es decir, ver cosas donde no las hay. Estas alucinaciones suelen ser visuales y de formas, animales o personas, si bien en ocasiones también se producen algunas auditivas, olfativas o táctiles.
• Trastornos del movimiento. Es habitual que existan signos similares a los de la enfermedad de Parkinson, relacionados con los movimientos lentos, los músculos rígidos o el hecho de caminar arrastrando los pies. En ocasiones también se producen temblores.
• Mala regulación de las funciones corporales. Hay una parte del sistema nervioso que suele verse afectada por la demencia por cuerpos de Lewy y que regula la presión arterial, el pulso, la sudoración y el proceso digestivo. Su mal funcionamiento puede provocar descensos repentinos de la presión arterial en el momento de levantarse, mareos, pérdidas del control de la vejiga, caídas o problemas intestinales.
• Problemas cognitivos. Las personas afectadas por esta demencia pueden tener síntomas como la confusión, atención deficiente, pérdida de memoria frecuente o problemas visoespaciales, similares a los de la enfermedad de Alzheimer. 
• Dificultades para dormir. Se puede producir un trastorno de la conducta del sueño con movimientos oculares rápidos (MOR). Esto puede llevar a dar puñetazos, patadas, chillidos o gritos mientras se duerme.
• Atención fluctuante. Episodios de somnolencia, largas siestas, largos periodos de observación del espacio o habla desorganizada.
• Depresión o apatía. En ocasiones las personas que sufren demencia por cuerpos de Lewy pueden caer en depresión o perder la motivación.

Progresión y tratamiento

En la actualidad, no existen muchos estudios sobre las fases por las que pasan los pacientes que sufren demencia por cuerpos de Lewy, y no es sencillo establecer los diferentes procesos por los que pasan las personas ni cuál va a ser su progresión. La evidencia científica actual muestra que no tiene una sucesión de etapas, como sucede con otras demencias, y algunos pacientes muestran un curso mucho más rápido de la enfermedad que otros. Estas fluctuaciones provocan que su diagnóstico sea muy complejo y se calcula que para un tercio de quienes desarrollan esta demencia, obtener el diagnóstico adecuado puede demorarse hasta 2 años. Sin embargo, hay que aclarar que, por ahora, solo es posible establecer el diagnóstico definitivo post-mortem, pues solo entonces es cuando se pueden identificar los cuerpos de Lewy en las neuronas. Por otro lado, la esperanza de vida media de pacientes con DCL se sitúa normalmente entre 5 y 7 años desde que aparece.

En la actualidad no existe una cura o tratamientos específicos para detener el curso de esta demencia, pero sí se pueden llevar a cabo una serie de actuaciones con el fin de mejorar la situación clínica del paciente.

Por un lado, hay medicamentos que pueden ayudar a mejorar la lucidez mental y la cognición de las personas con DCL. Se trata de los mismos medicamentos que se utilizan para retrasar la evolución del Alzheimer. También hay medicamentos para la enfermedad de Parkinson que pueden ayudar a reducir los trastornos del movimiento asociados a la DCL. El médico prescribirá los medicamentos específicos según el cuadro de signos y síntomas que presente el paciente.

Lo importante es tomar solo los fármacos prescritos por el profesional sanitario, ya que hay ciertos tratamientos farmacológicos con efectos secundarios que pueden empeorar la situación. 

Por otro lado, hay terapias no farmacológicas que pueden ayudar a los pacientes que sufren demencia por cuerpos de Lewy. El tratamiento no farmacológico es muy importante y debe ser integral: terapia ocupacional, fisioterapia y neuropsicología mediante terapias de rehabilitación cognitiva. En casa puede ayudar:

• Modificar el entorno. Es importante reducir el desorden y los ruidos, lo que puede hacer que le resulte más fácil actuar. También es vital tratar a la persona con DCL de manera tranquila, validando sus preocupaciones.
• Establecer rutinas diarias y tareas simples. Las estructuras y rutinas del día pueden ser menos confusas si se dividen las tareas en fases más fáciles. Además, es importante concentrarse en sus logros, por pequeños que sean, y no en sus fracasos.